急性腹型 高脂血症综合征

概述急性腹型-高脂血综合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性

概述

急性腹部高脂血症综合征又称家族性高脂蛋白血症ⅰ型、家族性高胆固醇血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大脂肪样变、高胆固醇血症脂肪样变、特发性脂肪样变、高胆固醇血症脂肪样变、特发性脂肪样变和急性腹部高脂血症综合征。1932年，由Burger和Grutz首次报道，故又称Burger-Grutz综合征。是一种家族性常染色体隐性遗传病。临床罕见。

诊断

可根据脂肪摄入诱发的上腹痛、胰腺炎等症状和皮肤黄瘤等体征，合并高脂血症进行诊断。

治疗措施

主要的治疗方法是低脂饮食。要求脂肪只占热量摄入的20% ~ 25%。用中链脂肪酸的甘油化合物代替普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

病理变化

病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织(如骨髓、肝脏、脾脏)可见泡沫细胞，胰腺可见炎性病变。

临床表现

它通常在年轻时就开始了。两性都可能遭受其害。脂肪摄入后可诱发，表现为上腹不适、食欲减退、腹痛，多无恶心呕吐。腹痛可伴有发热、上腹部压痛、胰腺炎和腹膜刺激，肝脾肿大，脾区无压痛。约30%的患者全身各部位(包括粘膜)都有黄色瘤，即红斑基础上的黄色结节。发作后，黄色瘤在几周内消退甚至完全消失。

辅助检查

患者血浆在4℃时呈白色，为ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)正常或降低。胆固醇和甘油三酯增加。发作时白细胞增多，肝功能、糖耐量试验正常。

预测

与其他类型的高脂血症相比，这种疾病的预后似乎不太可能并发动脉粥样硬化。危险在于复发性胰腺炎。

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